过敏性紫癜肾炎的注意事项有哪些呢

1过敏性紫癜肾炎病因

  (一)发病原因

  上呼吸道感染(30%):

  过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜的继发病变,而过敏性紫癜的病因尚未明确,可能与毒素和变态反应有关。部分病例起病前有感染,最常见的是上呼吸道感染(非特异性或链球菌感染)。

  药物因素(30%):

  药物抗生素(如四环素、Vancomycine等),磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等均成为本病诱因。

  其他因素(28%):

  花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。

  (二)发病机制

  目前认为本病系一免疫复合物性疾病,各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成,循环和沉积于血管的过程,患者血清中可测得循环免疫复合物,主要为IgA,在感染后IgA升高更明显,病变血管及肾小球可检出IgA,C3颗粒状沉着,因此,资料表明,IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用,免疫病理技术证实,沉积的IgA无分泌片但有J链,提示是多聚IgA沉着,IgA于肾脏,肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织,至于IgA在本病发病中确切机制尚不清,有人认为是抗原,也有认为是抗体,或是非特异性抗体,为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生,目前对IgA的作用有两种看法,一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体,然后形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜,另一种认为IgA为抗体,直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中,近来也有人提出,IgA不是抗体,而是抗原,IgG是IgA的抗体,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1q及C4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤,其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等,有的研究发现,过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润,且临床及病变多样化,对治疗反应不一,因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素,细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。

  此外,血管内凝血机制也参与了发病过程,病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高,肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成,提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。

  近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用,IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能,IL-1除了具有促进系膜细胞增殖,增加细胞因子(1L-6,IL-8,MCP-1,PDGF)和黏附分子(ICAM-1,VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外,还与肾小球新月体的形成有关。

  国内的研究发现过敏性紫癜肾炎患者白细胞介素-1受体拮抗药等位基因(IL-1 RN*2)携带率明显高于正常人,这种由于遗传特定背景所致的炎症情况下,机体不能有效拮抗IL-1致炎作用,也可能是过敏性紫癜肾炎发病机制中非常重要的因素之一,此外,过敏性紫癜肾炎患者IL-1 RN*4等位基因的携带率也明显高于正常人和IgA肾病患者,其临床意义尚有待进一步阐明。

2过敏性紫癜肾炎的注意事项有哪些呢

  如果是食物过敏引起的紫癜,则需要终生严格禁用这种食物。常见的过敏物质有动物性食物,如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物,如蚕豆、菠萝、植物花蕾等。同时要避免使用与过敏物质接触的炊具和餐具。

  多食富含维生素C、K的食物: 维生素C是保护血管和降低血管通透性的必需物质,维生素K可增加凝血因子的水平,有利于凝血和止血。富含维生素C的食物有:新鲜蔬菜、水果,特别是西红柿、桔子、苹果、鲜枣等;富含维生素K的食物有:菠菜、猪肝等。维生素C、维生素K均不耐高温, 故烹调时不宜高温和时间过长。

  充足的高蛋白饮食 : 由于失血致使大量的蛋白质丧失,需补充高蛋白质的食物,如猪肝、鸡蛋、瘦肉、牛奶等。如果是出血多或严重贫血的病人,尚需补充富含造血原料食物。

  忌食辛辣食品,戒烟酒。

  要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物,如带刺的鱼、带壳的蟹、带骨头的鸡、肉等,以免刺伤口腔粘膜和牙龈,引起或加重出血。

3过敏性紫癜肾炎诊断鉴别

  过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊,由于本病有特殊的皮肤,关节,胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难,约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据,必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊,血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多,本病肾脏病理改变同IgA肾病相似,但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

  鉴别诊断

  1.急性肾炎

  该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹,关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。

  2.狼疮性肾炎

  狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑,多为充血性红斑;狼疮除关节,皮疹,腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏,口腔溃疡,浆膜炎,神经系统表现,血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性;皮肤活检:狼疮带阳性;肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgG,IgM,IgA,C3共同沉积,以IgG,IgM为主。

  3.原发性小血管炎(微型多动脉炎,韦格内肉芽肿)

  临床表现除有皮疹,肾损害外,上呼吸道,肺部表现多见,皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀,增生,中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润,水肿,有时伴大量淋巴细胞,单核细胞,多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变,无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性,肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎,血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO),韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

  4.IgA肾病(IgAN)

  IgA肾病以反复肉眼血尿为主,少有皮疹,关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA,IgG,IgM沉积,经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高,过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别,大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床,病理过程与IgA肾病很相似,故认为它们是同一疾病的两种不同表现,IgA肾病以肾脏单独受累为主,过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损,进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中,纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调节异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升,过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和肾小球硬化,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因背景上,都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处,但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处,但二者仍存在明显差别(表1)。

  5.血液病所致紫癜

  由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血,凝血时间正常,故可与血液病所致的紫癜区别。

  6.急腹症

  由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎,尤其在紫癜出现之前,应与急性阑尾炎,出血性肠炎,肠穿孔,急性胰腺炎或肾结石等鉴别;如有咯血,肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。

4过敏性紫癜肾炎的症状有哪些

  本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。

  1.肾外表现

  (1)皮肤紫癜:本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部,多呈对称性分布,皮损大小不等,为出血性斑点,稍突出皮肤,可融合成片,有痒感,不痛,可有一次至多次复发,也可分批出现,1~2周后逐渐消退,也有4~6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。

  (2)关节症状:1/2~2/3的患者有关节症状,多发生在较大关节,如膝、踝关节,其次为腕和手指关节,常表现为关节周围触痛和肿胀,但无红、热,不发生畸形。

  (3)消化系统症状:约2/3患者有胃肠道症状,以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有恶心、呕吐,常有胃肠道出血,肠段水肿、出血或僵硬,可形成肠套叠,肠穿孔,临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。

  (4)其他表现:有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血,神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。

  2.肾内表现 过敏性紫癜的肾脏受累率极高,本病即便尿液检查正常的患者,作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者,先有镜下血尿,以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下:

  (1)血尿:肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿,可持续或间歇出现,儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见,且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起,偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

  (2)蛋白尿:大多数病例有不同程度的蛋白尿,蛋白尿大多为中等度,定量多低于2g/d,和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显,其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外,还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

  (3)高血压:一般为轻度高血压,明显高血压多预后不良。

  (4)其他:少数病人有水肿,大多为轻度,水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常,少数出现血肌酐一过性升高。

  3.临床分型 根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变,病情程度轻重悬殊,临床表现一般分为5型:

  (1)急性紫癜肾炎综合征:本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压,起病急,类似急性肾炎,多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。

  (2)轻型紫癜性肾炎:表现为无症状性血尿、蛋白尿,无水肿、高血压或肾功能损害,此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征,预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。

  (3)慢性紫癜肾炎综合征:本型起病缓慢,皮肤改变消退后肾炎症状持续存在,常伴不同程度肾功能损害,以成人为多见,预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变,可伴新月体形成或肾小球硬化。

  (4)紫癜肾病综合征:此型具备典型肾病综合征表现,多数伴有肾功能减退,预后差。肾小球病变严重,呈弥漫性增殖性肾炎,常伴不同程度新月体形成。

  (5)急进性紫癜性肾炎:病人起病急,早期即有少尿或无尿,肾功能进行性损害,呈急进性肾炎表现,病情急剧恶化,常在短时间内死于肾功能衰竭,此型少见,病理检查有50%以上有新月体形成。

  过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似,但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

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5过敏性紫癜肾炎会引发什么疾病

  过敏性紫癜肾炎主要并发严重的肾病综合征,高血压和急性肾衰竭。

  1.紫癜性肾炎:与肾毛细血管的变态反应性炎症有关,为过敏性紫癜最常见的并发症。一般于紫癜出现后1~8周内发生,且轻重不一;主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿,并伴有少尿;病变严重时,会引起肾功能衰竭,但较少见;除肾脏症状外,患者还会出现一些其他表现,如皮肤紫红色瘀点或瘀斑、关节游走性疼痛及肿胀、脐周及下腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻等。

  2.消化道出血:过敏性紫癜可累及胃肠道,使其毛细血管壁的通透性及脆性增加,便可引起出血症状。临床表现取决于病变位置、失血量及速度,与患者的年龄、心肾功能等全身情况也有一定关系;出血速度缓慢且量小,可表现为不同颜色的便血,如黑便或柏油样便。

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